Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)

Многие привыкли считать, что болезни сосудов — это один из симптомов приближающейся старости. Однако существует опасное сосудистое заболевание, которое поражает курящих молодых мужчин в возрасте 25-35 лет. Оно начинается незаметно, с зябкости пальцев верхних и нижних конечностей, и может привести к многократным ампутациям. Речь идет об облитерирующем тромбангиите, также известном как болезнь Бюргера¹. В статье расскажем, почему это заболевание чаще встречается у курящих, как проводят его диагностику и какие методы лечения предлагает современная медицина.

Что такое облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Облитерирующий тромбангиит — это хроническое воспалительное заболевание, при котором поражаются небольшие и средние по размеру артерии и вены. В первую очередь страдают сосуды, расположенные в конечностях (чаще в кистях рук и стопах). В редких случаях процесс затрагивает артерии головного мозга или внутренних органов².

Это заболевание известно в медицине уже более века. Американский врач Лео Бюргер детально описал его связь с множественными тромбозами и мигрирующим воспалением вен конечностей, предложив выделить патологию в отдельную форму². В России и международной классификации болезней используется термин «облитерирующий тромбангиит», однако в научной литературе и клинической практике закрепилось и имя первооткрывателя — болезнь Бюргера.

Причины и факторы риска развития заболевания

Ученые до сих пор спорят, почему развивается облитерирующий тромбангиит конечностей. Однако, опираясь на многолетние клинические исследования, врачи выделили совокупность факторов, без которых развитие болезни Бюргера практически невозможно.

Роль курения в развитии тромбангиита Бюргера

Главной, а по мнению некоторых экспертов, даже обязательной причиной заболевания считается курение. Статистика неумолима: более 98% пациентов с подтвержденным диагнозом — активные курильщики с многолетним стажем. Болезнь Бюргера иногда даже называют «болезнью молодых курильщиков»².

Три компонента табачного дыма — угарный газ, котинин и один из гликопротеидных антигенов — действуют как антигены. Они повышают готовность иммунной системы к аллергической реакции, что подтверждается ростом уровня иммуноглобулина Е у курильщиков. Никотин и угарный газ вызывают изменения в клетках внутренней поверхности сосудов, нарушают выработку тромбоксана А2 и простациклина, что ухудшает текучесть крови и приводит к нарушению работы пораженной сосудистой стенки³.

Дополнительные предрасполагающие факторы

Курение действует не само по себе, а на фоне генетической предрасположенности. У заболевших людей иммунная система изначально настроена на слишком сильный ответ на компоненты табачного дыма².

Спровоцировать первое проявление болезни или очередное обострение могут⁴:

• частые переохлаждения нижних или верхних конечностей;
• длительные статические нагрузки;
• тяжелые инфекции вроде гриппа или ангины;
• повторяющиеся мелкие травмы.

Сами по себе эти обстоятельства не вызывают заболевание, но у генетически предрасположенного курящего человека они могут стать причиной развития поражения сосудов конечностей.

Механизм развития облитерирующего тромбангиита

Если у человека есть наследственная предрасположенность и он курит, то в его организме может произойти сбой в работе иммунной системы. Из-за него иммунитет повреждает стенки сосудов — появляется отек и воспаление. В ответ на это в самых мелких артериях и венах начинают образовываться тромбы. Происходит омертвение участка сосудистой стенки вместе с одновременным образованием тромба внутри сосуда. Болезнь Бюргера отличается от атеросклероза тем, что при облитерирующем тромбангиите внутренний эластичный слой сосуда остается неповрежденным. Поэтому данное заболевание не относят к типичным васкулитам. В его основе лежит не столько воспаление, сколько омертвение тканей сосудистой стенки².

Симптомы и клинические проявления

Болезнь Бюргера развивается постепенно, но носит волнообразный характер с периодами обострений и ремиссий. Начальные симптомы часто воспринимаются как усталость или переохлаждение. Пациенты жалуются на «зябкость» стоп даже в теплую погоду, чувство онемения или «ползания мурашек» (парестезии) в пальцах. Характерный ранний признак заболевания — симптом Бюргера (или ишемическая проба): когда человек ложится на спину и поднимает ноги вверх, стопа пораженной конечности быстро становится «мертвенно-бледной», а при опускании — синюшной. Также одним из симптомов болезни считают мигрирующий тромбофлебит — под кожей на ногах или руках появляются плотные, болезненные тяжи (воспаленные поверхностные вены), которые то исчезают, то возникают на новом месте².

По мере прогрессирования к симптомам присоединяется перемежающаяся хромота. При ходьбе появляется резкая боль в нижних конечностях, слабость в икроножных мышцах, которая проходит после короткого отдыха. В отличие от атеросклероза, боли возникают не в бедре, а в стопе и голени².

На поздних стадиях заболевания боли в пораженных конечностях становятся постоянными, мучительными, усиливающимися ночью. Пациенты вынуждены держать ноги опущенными с кровати, чтобы облегчить страдания. Кожа становится сухой, шелушащейся, ногти деформируются. Завершающий этап — образование глубоких, болезненных язв, плохо поддающихся лечению, на пальцах (чаще у ногтевого ложа) и отмирание участков ткани².

Классификация и стадии заболевания

Для практического удобства и выбора тактики лечения используется классификация по степеням ишемии, а также по характеру течения болезни.

По тяжести ишемии конечностей облитерирующий тромбангиит делят на 4 степени²:

• 1-я степень (функциональная компенсация): зябкость, парестезии, повышенная чувствительность к холоду, болей в покое нет;
• 2-я степень (субкомпенсация): появление перемежающейся хромоты (дистанция ходьбы без боли постепенно сокращается);
• 3-я степень (декомпенсация): боли в покое, требующие обезболивания, изменение цвета кожи;
• 4-я степень (деструктивная): наличие язвенных дефектов, некроза тканей (пальцев кисти или стопы).

По клиническому течению выделяют три варианта заболевания. Острое, или злокачественное, течение встречается редко, в основном у пациентов моложе 25 лет. В этом случае процесс быстро распространяется и в течение 1-2 лет приводит к множественным ампутациям конечностей. Самый частый вариант облитерирующего тромбангиита — подострое, или волнообразное, течение. При нем периоды обострений сменяются ремиссиями разной длительности, однако, если человек продолжает курить, обострения становятся более частыми. Третий вариант — хроническое течение. В этом случае болезнь медленно прогрессирует на протяжении многих лет. Такое течение чаще наблюдается у пациентов 30-35 лет, которые снизили интенсивность курения².

Возможные осложнения

Из-за болезни Бюргера могут развиться тяжелые последствия. На конечностях осложнения чаще всего проявляются в виде отмирания тканей (гангрены), образования язв, инфицирования пораженных участков, что в итоге требует ампутации⁵. В более редких случаях заболевание поражает артерии, которые снабжают кровью сердце, селезенку, почки или кишечник⁵.

Диагностика облитерирующего тромбангиита

Одного специфического теста или симптома для подтверждения болезни Бюргера не существует. Поэтому для постановки диагноза врач использует диагностические критерии². К ним относятся возраст пациента младше 45 лет (чаще это мужчины), длительное активное курение на момент обследования, а также признаки поражения артерий нижних и верхних конечностей (ниже колена или локтя), которые видны при ангиографии или ультразвуковом исследовании. При диагностике учитывается и наличие мигрирующего тромбофлебита в прошлом².

Для исключения других облитерирующих заболеваний врач может назначить инструментальную диагностику и лабораторные методы исследования^2,4:

• УЗ-допплерографию (дуплексное сканирование);
• ангиографию;
• лабораторные анализы: общий анализ крови, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, антинуклеарные и антифосфолипидные антитела и другие показатели.

В сложных случаях проводят биопсию кожно-мышечного лоскута, чтобы выявить воспаление артерии конечностей и наличие тромба с сохранной внутренней эластической мембраной — основной признак болезни Бюргера⁵.

Лечение болезни Бюргера

Терапия облитерирующего тромбангиита — это комплексная задача, требующая совместной работы врача и пациента. Основной принцип: без изменения образа жизни любой метод лечения будет бесполезным⁴.

Отказ от курения как основа терапии

Полный и пожизненный отказ от табака считается обязательным условием для замедления прогрессирования симптомов заболевания⁴.

Сложность состоит в том, что курение — это зависимость⁶. По данным исследований, лишь 3-5% из тех, кто бросает курить только при помощи силы воли, могут продержаться без сигарет в течение 6-12 месяцев⁷. Поэтому для лечения зависимости можно воспользоваться медикаментозной поддержкой, например, использовать никотин-заместительную терапию (НЗТ). НЗТ — один из самых изученных методов лечения табачной зависимости в мире, профиль эффективности и безопасности которого достоверно изучен в более 150 клинических исследованиях на протяжении более 40 лет с вовлечением более 50 000 пациентов⁸.

Препараты НЗТ выпускают в форме жевательной резинки, таблеток для рассасывания, трансдермального пластыря и спрея для полости рта. Они содержат терапевтическую дозу никотина, которая помогает снижать тягу к курению и облегчать различные проявления синдрома отмены: тягу, раздражительность, плохое настроение, беспокойство, плохую концентрацию и повышенный аппетит⁹.

Медикаментозное лечение

Консервативное лечение облитерирующего тромбангиита направлено на то, чтобы сделать кровь более жидкой и текучей, расширить обходные пути кровотока в конечностях, а также остановить воспаление. Для этого врачи могут назначать²:

• аналоги простациклина — расширяют мелкие артерии, не дают тромбоцитам склеиваться и защищают внутреннюю стенку сосудов;
• антиагреганты и антикоагулянты — помогают снизить риск образования сгустков в пораженных областях;
• вазодилататоры и антагонисты серотонина — помогают уменьшать спазм сосудов и улучшать кровоток в самых мелких капиллярах.

Применение препаратов, подавляющих иммунитет (иммуносупрессоров), при лечении болезни Бюргера не показало эффективности⁴. В некоторых случаях при повреждении сосудов конечностей назначают глюкокортикоиды и цитостатики².

Хирургические методы

Хирургическое лечение болезни Бюргера проводят по строгим показаниям, когда гангрена угрожает жизни пациента или когда консервативная терапия не облегчает симптомы. В этом случае врач может рассмотреть реваскуляризацию (шунтирование) сосудов стопы². Если заболевание привело к гангрене или другому тяжелому поражению, то может потребоваться ампутация — удаление конечности⁵.

Прогноз и профилактика

У пациентов, которые полностью и навсегда прекращают курить, процесс стабилизируется. Обострения случаются редко, лечение более результативно, трофические язвы заживают, а риск ампутации пораженной конечности снижается. При продолжении курения (даже при сокращении числа сигарет) прогноз неблагоприятный. Заболевание неуклонно прогрессирует, каждое обострение ухудшает кровоток, что зачастую приводит к инвалидизации и ампутации верхних или нижних конечностей¹⁰.

Первичная профилактика нужна здоровым людям, у которых есть наследственная предрасположенность. Для них основной способ предотвратить заболевание — отказаться от курения².

Вторичная профилактика касается тех, у кого уже есть признаки облитерирующего тромбангиита. Она включает полный и пожизненный отказ от табака, включая пассивное курение, защиту верхних и нижних конечностей от травм, переохлаждения и ожогов, тщательный уход за кожей стоп и ношение удобной обуви, чтобы не допускать появления натоптышей и трещин¹¹. Также необходимо регулярно наблюдаться у сосудистого хирурга и контролировать свертываемость крови, если пациент принимает препараты, снижающие ее².

Болезнь Бюргера — редкий пример заболевания, когда сам пациент держит в своих руках причину болезни и ключ к выздоровлению. Медицина бессильна, если человек продолжает подвергать свой организм воздействию табачного дыма. А вот при полном отказе от курения прогноз становится благоприятным¹¹. Таким образом, диагноз «облитерирующий тромбангиит» — это не приговор, а жесткий договор между врачом и пациентом, когда успех лечения зависит только от воли самого больного.